Болезнь Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга в Центре неонатальной хирургии пороков развития и их реабилитации ГУ “Институт педиатрии, акушерства и гинекологии им. акад. Е.М. Лукьяновой НАМН Украины”, г. Киев, Украина.

Запоры у детей могут быть вызваны как гастроентерологическими, так и хирургическими заболеваниями. Нарушение функционирования пищеварительного тракта или длительные нарушения нормального питания (недостаточное употребление воды и пищи, богатой растительной клетчаткой) приводят к хроническому (первично нехирургическому) запору. Хронический запор приводит к нарушению функционирования и расширению прямой кишки (мегаректум), что в нашей стране называют термином “долихоколон”, с декомпенсированным течением. В зарубежной же литературе (в странах Европы и США) эти нарушения в прямой кишке называют термином “идиопатический мегаректум”.

При развитии мегаректум у ребенка появляются такие характерные симптомы как боли в животе, метеоризм, утрудненное опорожнение, примеси крови в кале, боль и страх опорожнения, каломазание (енкопрез). 

Основной хирургической причиной хронического запора является болезнь Гиршпрунга, которая приводит к хронической частичной кишечной непроходимости.

При болезни Гиршпрунга, из-за отсутствия нервных клеток в пораженном участке толстой кишки, развивается его сужение, что нарушает нормальное прохождение каловых масс через него, с их скоплением перед зоной сужения, где развивается расширение толстой кишки. Лечение этого заболевания только хирургическое и связано с проведением сложной реконструктивной операции на кишечнике.

Как отличить простой запор от болезни Гиршпрунга?

В большинстве случаев, диагноз болезни Гиршпрунга устанавливают после проведения ирригографии (рентген толстой кишки с введением контрастного вещества). Это исследование проводится путем клизменного введения контрастного вещества в толстую кишку, что позволяет увидеть ее строение и выявить зоны расширения или сужения кишки. Не смотря на хорошую информативность, ирригография не дает возможности отличить хронический запор с расширением прямой кишки (идиопатический мегаректум) от болезни Гиршпрунга, особенно при ее ректальной форме.

В таком случае, необходимо проводить аноманометрию. В связи с тем, что при болезни Гиршпрунга всегда имеет место отсутствие нервных клеток в стенке толстой кишки, аноманометрия позволяет диагностировать отсутствие ректо-анального рефлекса, что является характерным признаком болезни Гиршпрунга.

Аноманометрия проводится для диагностики наличия ректо-анального рефлекса (на видео – движение стрелки манометра после введения воздуха). Введение воздуха в прямую кишку имитирует наполнение ее калом, при этом, у здорового ребенка происходит расслабление внутреннего анального сфинктера, что называется ректо-анальным рефлексом. При выявлении наличия ректо-анального рефлекса диагноз болезни Гиршпрунга исключается, а последующее лечение хронического запора проводится без операции.

В случае если после проведения ирригографии и аноманометрии диагноз остается сомнителен, необходимо проведение поуровневой биопсии толстой кишки (leveling biopsy). Именно биопсия толстой кишки является “золотым стандартом” диагностики болезни Гиршпрунга во всем мире.   

После проведения гистологического исследования стенки кишки (изучения ее строения под микроскопом) возможно точное определение наличия, или отсутствия в ней нервных клеток, что называется термином “аганглиоз”. Поуровневая полнослойная биопсия толстой кишки проводится в ходе диагностической лапароскопии (миниинвазивным методом). Дополнительную безопасность полнослойной биопсии толстой кишки может обеспечить использование кишечных степлеров. Несмотря на дороговизну этого диагностического исследования, именно оно может дать ответ на вопрос “Стоит ли проводить эту сложную операцию?!”.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга может быть проведено одноэтапно, с использованием видеоассистированной операции (лапароскопии) или в два этапа, путем первичного выведения колостомы, для восстановления функции толстой кишки. Суть операции заключается в удалении аганглионарного участка толстой кишки и низведением здоровой кишки на его место, с последующим наложением анастомоза в заднем проходе. Выбор операции индивидуален и зависит от тяжести поражения и изменений в толстой кишке. 

Для профилактики осложнений, сокращения времени проведения операции и улучшения послеоперационного функционирования толстой кишки мы приминяем наложение анастомозов с использованием циркулярных сшивающих аппаратов.

В нашей клинике наработан двадцатилетний опыт лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга. 

Помните, не стоит устанавливать диагноз болезни Гиршпрунга на основании только лишь одной ирригографии, не смотря на то, что в некоторых случаях, она является достоверной и достаточной.

Ми прошли большой путь, для того чтоб лечить наших пациентов в Украине так, как это делается в ведущих мировых клиниках. Свяжитесь с нами, если Вашему ребенку нужна квалифицированная хирургическая помощь.

Запись на консультацию:

+38 (096) 825 84 94

© 2019 https://dr-migur.com.ua

Все права защищены.

Копирование материалов сайта запрещено.